Infección por citomegalovirus y Helicobacter pylori, en un niño con enfermedad de Ménétrier / Citomegalovirus and Helicobacter pylori infection in a child with Ménétrier´s disease

Resumen La enfermedad de Ménétrier es una entidad clínica rara, de etiología no clara, caracterizada por hiperplasia foveolar gástrica asociada con pérdida secundaria de proteínas. En niños se presenta con edema, que puede ser generalizado, sin compromiso renal ni hepático y difiere de la forma adulta por la persistencia del edema y la remisión espontánea. En la mayoría de casos publicados, se relaciona con infecciones, usualmente por cytomegalovirus y Helicobacter pylori. Aquí se presenta el caso de un niño de 9 años, que consulta por un mes de evolución de edema y dolor abdominal. Al examen físico se documenta anasarca, y estudios de laboratorio revelaron hipoalbuminemia sin proteinuria.

Abstract Ménétrier disease is a rare disorder characterized by gastric foveolar hyperplasia associated with secondary protein loss. In children, this condition presents as an edematous syndrome without renal or hepatic impairment and differs from the adult form by the constant presence of edema and spontaneous remission. It has been related to infections in most published cases, especially to cytomegalovirus and Helicobacter pylori. Here we analyze the case of a 9 year old boy, complaining of one month of edema and abdominal pain. Physical exam revealed a patient with anasarca and laboratory results documented hypoalbumenemia without proteinuria.

Severe hypoproteinemia as a harbinger of Ménétrier's disease in autoimmune pancreatitis / Hipoproteinemia grave como indicador de doença de Ménétrier na pancreatite autoimune

Summary Ménétrier's disease is an extremely rare disease of unknown etiology causing gastric mucosal hypertrophy and protein-losing gastropathy. Rare cases of this condition have been reported in patients with autoimmune diseases. However, to the best of our knowledge, Ménétrier's disease associated with autoimmune pancreatitis (AIP) has never been reported. We described a case of severe hypoproteinemia as a harbinger of Ménétrier's disease associated with AIP. The patient was successfully treated with octreotide and high-protein diet, which led to symptomatic remission and significant improvement in serum levels of albumin and recovery of the nutritional status. Thus, in AIP patients presenting with severe and persistent hypoproteinemia without apparent cause, clinicians need to consider Ménétrier's disease in the differential diagnosis. In this setting, endoscopic evaluation with histological examination of gastric biopsy material, including a full-thickness mucosal biopsy of involved mucosa, may be helpful in promptly establishing the diagnosis and allowing appropriate and timely therapy.

Resumo A doença de Ménétrier é uma condição extremamente rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por hipertrofia da mucosa gástrica e gastropatia perdedora de proteína. Casos raros dessa patologia têm sido relatados em pacientes com doenças autoimunes. Até o momento, desconhecemos qualquer relato dessa doença associada à pancreatite autoimune (PAI). Descrevemos um caso de hipoproteinemia grave como indicador de doença de Ménétrier associada à PAI. O paciente foi tratado de forma satisfatória com octreotide e dieta hiperproteica, alcançando remissão sintomática, melhora significativa das concentrações de albumina e recuperação do estado nutricional. Portanto, em pacientes com PAI e hipoproteinemia grave e persistente, deve-se considerar a doença de Ménétrier como um diagnóstico diferencial. Nesses casos, a avaliação endoscópica com biópsia gástrica, incluindo biópsia de toda a espessura da mucosa, pode ser útil no estabelecimento do diagnóstico e do pronto início da terapêutica.

Menetrier's Disease Accompanied with Adenocarcinoma / 대한소화기학회지

No abstract available.

Gastropatia hiperplasica glandular gigante (Enfermedad de Menetrier) / Menetrier´s diseases

La enfermedad de Ménétrier se caracteriza por un crecimiento glar dular con engrosamiento de pliegues en las paredes del estómago, constituyendo parte de un grupo de gastropatías hiperplásicas perdedoras de proteínas de etiología aún no precisada. Es una dolencia que ocurre usualmente en personas con edades entre 30 a 60 años, siendo muy rara en la edad pediátrica. Clinicamente se presenta con diarrea recurrente, vómitos, dolor abdominal y pérdida de peso. No existe un tratamiento específico, requiriendo solo un manejo sintomático de soporte. Los autores informan el caso de un niño de 7 años, con esta enfermedad, la cual se presentó con síntomas poco habituales (edemas, asciti derrame pleural); en los estudios de gabinete se confirmó PC trasonido, ascitis, derrame pleural y una hiperecogenecidad del estomago por la cual se procedió a realizar un tránsito gastrointestinal, cortando irregularidades en el llenado gástrico. El estadio endoscópico mostró un fundus gástrico de forma irregular, engrosando, con secreción espesa, viscosa y transparente en todo el estómago. El tratamiento intaurado consistió en la administración de albúmina, con la cual do obtener la desaparición de su sintomatología (edemas, ascitis ame pleural); posteriormente se continuó con la administració tomática de protectores gástricos y dieta hiperproteica. Fue dado d tres semanas despúes sin molestias significativas

Reordenamiento de inmunoglobulinas en el diagnóstico diferencial del linfoma gástrico primario / Immunoglobulin rearrangement in the differential diagnosis of primary gastric lymphoma

Background: The traditional methods to distinguish Chronic Follicular Gastritis and Primary Gastric Lymphoma do not allow an adequate definitive diagnosis in a significant number of cases. The Molecular Biology diagnostic methods are based on the rearrangement of immunoglobulin genes. The polymerase chain reaction (PCR) specifically amplifies this rearrangement and allows molecular analysis of minimal tissue samples obtained with endoscopical biopsies. Aim: To test the usefulness of this PCR method in the differential diagnosis between Chronic Follicular Gastritis and Primary Gastric Lymphoma. Material and methods: We analyzed the endoscopical biopsies of six Chronic Follicular Gastritis cases and eight surgically treated Primary Gastric Lymphoma cases, six with the correct diagnosis in the endoscopical biopsies and two with a diagnosis of Chronic Follicular Gastritis. Results: A policlonal immunoglobulin rearrangement was found in the six cases with Chronic Follicular Gastritis. A monoclonal arrangement was found in 5 of 6 biopsies with the diagnosis of Primary Gastric Lymphoma. The same monoclonal rearrangement was observed in the two biopsies incorrectly diagnosed as Chronic Follicular Gastritis. Conclusions: PCR analysis of immunoglobulin rearrangement is a useful method in the differential diagnosis between Chronic Follicular Gastritis and Primary Gastric Lymphoma

Gastritis hipertrófica: enfermedad de Menétrier / Hypertrophic gastritis: Menétrier's disease

Las hipoproteinemia y los síndromes edematosos consecutivos representan un problema frecuente en clínica médica

Gastropatía hipertrófica transitoria de la infancia / Transient hypertrophic gastropathy in childhood

Se presenta un niño de 18 meses con gastropatía hipertrófica transitoria de la infancia (GHTI) (enfermedad de Ménétrier infantil). Si bien la biopsia gástrica permitió completar el diagnóstico, no demostró la presencia de células con inclusiones tipo citomegalovirus. La presencia de las secuencias génicas de ese virus fue comprobada por la reacción en cadena de polimerasa, en el material de la biopsia. Este caso favorece la existencia de una relación etiopatogénica entre el citomegalovirus y la GHTI

Gastropatia hipertrofica de Menetrier asociado a poliarteritis nodosa / Hypertrophic gastritis of Menetrier associated with nodose polyarteritis

Se presenta un caso de sexo masculino de 61 años de edad cuya sintomatología comienza aparentemente 3 meses antes: anorexia, pérdida de peso, síndrome febril prolongado, mialgias, polineuropatía periférica, dolor abdominal, anemia, síndrome de insuficiencia renal, esplenomegalia detectado ecográficamente, ascitis, fosfatasas aldalinas elevadas, hipoprotidemia, caídas súbitas del hematocrito, úlcera gástrica con biopsias negativas para malignidad y donde el estudio histopatológico de la pieza operatoria (gastrectomía parcial), confirmó los diagnósticos de enfermedad de Ménétrier o gastropatía hipertrófica, asociada a poliarteritis nodosa. La primera explica la hipoprotidemia, los edemas, la ascitis. La segunda, la insuficiencia renal, la polineuropatía periférica, el compromiso muscular esplénico, hepático y la fiebre; mientras que la úlcera gástrica, las pérdidas de sangre, la anorexia, la pérdida de peso y el dolor abdominal pueden ser explicados por ambas enfermedades. En la bibliografía consultada no se detectó ningún caso con esta misma asociación

Parietal cell carcinoma of the stomach and Ménétrier disease

No presente trabalho relata-se um caso de carcinoma de células parietais, um novo tipo histológico de câncer gástrico, associado com doença de Ménétrier. O tumor apresentou-se macroscopicamente como lesäo ulcerada de 6 x 6 cm envolvendo a regiäo da cárdia. Identificaram-se metástases nos linfonodos da grande curvatura e epiplóicos. A mucosa do corpo e do fundo gástrico mostrou pregas espessas e tortuosas e o padräo histológico da doença de Ménitrier